颅内转移性黑色素瘤1例

文章来源：中国临床医学影像杂志，，27（10）：-

作者：杨千朋，刘尼军，李新胜，宁龙

病例女，50岁，3年前因肛管肿物在我院手术切除，术后病理：肛管恶性黑色素瘤，免疫组化：HMB45（+），Melan-A（+）。半年前出现间断性便血3月余住院，行盆腔CT检查示直肠下端及肛管壁增厚，骶前淋巴结转移，再次手术切除。现患者出现头痛1月并加重1周住院，行颅脑MRI示左额颞叶占位，大小约4.5cm×4.0cm×4.3cm，信号不均匀，以短T1短T2信号为主，伴周围“指状”水肿区，累及邻近基底节区，中线右移，增强后病灶内部及边缘轻中度强化。左额颞叶占位性病变增强后出现内部及边缘强化，应当排除单纯性出血，考虑肿瘤或肿瘤伴出血，肿瘤位于皮髓质交界区伴周围中-重度水肿区，符合颅脑转移瘤的影像学特征。虽未手术不能得到病理证实，但该患者有确切黑色素瘤切除史，且具有典型的短T1短T2信号，因此，左额颞叶占位诊断为转移性黑色素瘤应无疑。图1盆腔增强实质期，肛管壁增厚，腔内轻度强化灶，另右侧附件区囊肿。图2，3盆腔平扫，肿瘤复发并骶前淋巴结转移。图4肛管肿物（HE染色）。镜下见瘤细胞呈弥漫排列，形态不规则，核大圆形或卵圆形，核仁大，核分裂象易见，可见黑色素。图5～7颅脑平扫，左额颞叶混杂信号占位，以短T1短T2信号为主，周围中-重度水肿区。图8增强扫描病灶内部及边缘轻-中度强化。

讨论黑色素瘤是来源于黑色素细胞的一类恶性肿瘤，起源于外胚层的神经嵴，常见于皮肤，亦可见于黏膜、脉络膜等部位，发生于颅内者罕见。颅内黑色素瘤分为原发性和转移性，原发性黑色素瘤占颅内肿瘤的0.07%～0.17%，以青少年多见，来源于软脑膜的黑色素细胞，转移性黑色素瘤占0.11%～0.39%，可发生于任何年龄，以中老年人多见，常来源于躯干及下肢的黑色素痣恶变，通过淋巴及血行转移至颅内[1-2]。

Isiklar根据肿瘤内黑色素瘤的含量不同，将黑色素瘤的MRI表现分成4型：①黑色素型，为典型的T1加权像高信号，T2加权像低信号；②无黑色素型，T1加权像呈等或低信号，T2加权像呈等或高信号；③混合型，与前2型都不同，是两者的混合；④血肿型，表现为不同时期的血肿信号[3]。本病例信号不均匀，以短T1短T2信号为主，其间夹杂等T1稍长T2信号，应属混合型。原发性黑色素瘤发生在脑膜，具有脑外占位的影像学特征，较转移性黑色素瘤更为罕见，多数位于后颅窝，以脑干腹侧、桥脑小脑池及枕骨大孔附近较多见[4]。

Willis提出诊断原发性黑色素瘤必须具备以下3点：①皮肤及眼球未发现有黑色素瘤；②既往无黑色素瘤切除史；③内脏无黑色素瘤转移[5]。原发性黑色素瘤虽有上述诊断标准，但部分患者颅内原发性黑色素瘤的诊断还是不能够完全确定，因为患者有无黑色素瘤病史甄别较困难，尤其是黏膜黑色素瘤有无的评估[4]。转移性黑色素瘤常多发，预后很差，平均生存期为半年，有学者统计95%恶性黑色素瘤患者的直接致死原因是肿瘤在中枢神经系统的播散[1-2]。本例有确切肛管恶性黑色素瘤病史，颅内病变具有典型的短T1短T2信号，且增强后轻中度强化，符合转移性黑色素瘤的诊断，该患者在第三次住院期间病情恶化，处于深度昏迷，双侧瞳孔散大，光反射消失，家属最终放弃治疗出院。

鉴别诊断：①单纯性出血：颅内黑色素瘤的诊断必须首先排除单纯性出血，鉴别方法有两种，一是增强扫描，如病灶有强化可排除单纯性出血，例如本例；再者定期复查，单纯性出血会随出血时间不同而信号有变化，肿瘤在短时间内信号变化不明显。②胶质瘤：高级别胶质瘤可伴出血，与混合型黑色素瘤鉴别较困难，但高级别胶质瘤呈浸润性生长，对肿瘤周围水肿区进行MRS检查，可出现Cho峰升高，NAA峰降低。③其它颅内转移瘤：尤其与易伴出血的转移瘤（如绒毛膜细胞癌）鉴别较困难，此时应紧密结合临床病史、全面系统的查找原发灶[3]。

[参考文献]

[1]许瑞雪，刘荣耀，徐英辉，等.黑色素瘤脑转移1例报告[J].中华神经外科疾病研究杂志，，12（2）：-.

[2]汤平，汪海关，叶磊，等.颅内转移性黑色素瘤1例并文献复习[J].立体定向和功能性神经外科杂志，，28（1）：46-48.

[3]陈菁，邱士军，熊炜烽，等.颅内黑色素瘤的CT及MRI诊断[J].临床放射学杂志，，30（11）：-.

[4]鱼博浪.中枢神经系统CT和MR鉴别诊断[M].3版.西安：陕西科学技术出版社，：-.

[5]刘晓云，王海峰，袁婷婷，等.颅内黑色素瘤1例并文献回顾[J].中国临床医学影像杂志，，22（12）：-.